鱼鳞病的有关综合征主要有:
1、鱼鳞病痉挛性瘫痪智能障碍综合征 为一少见的,由先天性鱼鳞病、痉挛性肢体瘫痪和智能障碍三联症构成的综合征.几乎所有患者出生时就有广泛的鱼鳞病损害,约一半有不同程度的红皮病.红皮病随年龄增长逐步缓解,成年后消失殆尽.终生存在的鱼鳞病有3种类型:皱褶部位常为半透明黑色或黑黄色的角化过度损害,皮纹明显加深;肢体和下腹等处的板层状鱼鳞病损害;其他损害较轻处表现为大量细薄干燥鳞屑.同一患者常同时具有3种皮损.睑外翻常见.个别患者毛发干燥、纤细、无光泽.rYe爱康网 - 爱健康 大多数患者在出生后4~30个月内发生神经系统病变,主要为智力障碍,痉挛性四肢瘫痪或截瘫.双下肢痉挛性瘫痪进行性加重,至少持续至青春期方缓解或停止进展.多数病人上肢有类似病变,但轻些.绝大多数患者有智能障碍,且不会随年龄增大而加重.
2、鱼鳞病侏儒智慧困难综合征:这是一个由鱼鳞病了红皮肤病、侏儒、智慧障碍和痉挛性瘫痪构成的综合征.在生病案记载中:一近一婚配夫妻的5个的小孩中,发现3例患者先证者.为一18岁,身高137cm.出生时。面部即有红皮肤病表现,对了背少少大疱.出生数月全身弥漫性发红,照背等处皮肤萎缩变薄的羊皮纸.16岁后发现对下肢痉挛性瘫痪,致走路去智困难.商朝38.年龄分别为12岁和八岁胞妹妹同胞兄弟,要没有痉挛性瘫痪之外,有相似的皮破、智慧障碍和侏儒体形.
3、智慧困难鱼鳞病综合征:婴儿儿子期发病.主要由轻度的鱼鳞病了红皮肤病、智慧障碍和发羊痫风三缝征构成.但是有患者还出现生殖器发育不完、侏儒等症状.智慧很差,不自管生活.发羊痫风多为大复发,本病,可能是常染颜色体隐性遗传所致,但也不排除了性连锁遗传.
4、鱼鳞病肝脏脾脏肿大宝皮失调综合征:Dykes和Harper(1979~1980)首次报告的病.先证者为一69岁,咨询.儿童时有全身做皮肤病.62岁以后发生进行性别加还的构音困难同步态不找.做皮肤病以肢体伸侧最明显,掌写很深.肝脏脾脏肿大、质硬但肝功能正常.神经系统检查有老年性痴呆表现.肢体和躯干运动与济失调,构音打扰熟,眼睛向上盯困难.5、毛做异常智慧困难鱼鳞病综合征:本病有类似鱼鳞病了红皮肤病,发做异常产生的脆发症、智慧会熟、生育力降低和身材矮小.以发现此类患者中患病家庭中双亲自没有和病,男女和患,故认为本病多是常染颜色体隐性遗传所致.
6、鱼鳞病多发性神经炎宝皮失调综合征:为一点见常染颜色体隐性遗传性病,患者的主要症状和体征都缘于神经系统受害.婴儿儿子期发病.宝皮失调表现为步态不找、喜欢向震颤和眼球震颤,并有四肢软弱、远端肌懒散无力,甚至肌萎缩.深发射减弱或消失。此外还可出现神经性耳聋、嗅觉丧失.大多数患者有轻度的鱼鳞病皮破.患者多死于急性多发性粘线、肾功能衰竭或心力衰竭.
7、鱼鳞病竹子状发遗传过敏综合征:本病主要由才天性鱼鳞病了红皮肤病、竹状发和遗传过敏素质三缝构成,罕见.患者多为女性,出生时或出生后没多久就有弥漫性红皮肤病和身屑.但是红皮程度、范抱和持续时间各不相同.鱼鳞病临床表现与局限性线状鱼鳞病无异.头发稀疏小软、没有光泽、发做异常,表现为套折性脆发,状如竹子结故称竹子状发.
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宝鸡皮肤病专科医院,成立于二十世纪六十年代之初,是严格按照专治皮肤标准建立而成,集教学、医疗、科研、康复、保健、预防为一体的大型现代化综合型...[详细]